INTEREVA-SHWADIA

« Etude INTERnationale de l’EVAluation cognitive et sociale des enfants et adolescents présentant un Syndrome de SHWAchman-DIAmond »

Responsable scientifique : BATT Martine
Mots clés : Shwachman-Diamond, Maladie rare, Profil psychologique, Trouble des interactions sociales, Déficience
picto small clock Durée prévue : 21 mois
picto play Date de démarrage : 2016-04-01

Disciplines des chercheurs lorrains

Médecine / Neuropédiatrie
Pédiatrie
Psychologie, psychologie clinique, psychologie sociale

Chercheurs et personnels d'appui lorrains engagés

BATT Martine (MC HDR) - INTERPSY (EA 4432), Université de Lorraine
BOCEREAN Christine (MC) - ATILF (UMR 7118), Université de Lorraine
BONNETON Marjorie (PR) , Université de Lorraine
CANTON Marie (Docteur en médecine) , Université de Lorraine
FOUYSSAC Fanny (PR) , CHRU Nancy
GUIOT Emeline (Docteur en médecine) , CHRU Nancy
PASTORE Oriane (Doct) , Université de Lorraine
RAFFO Emmanuel (Autre) - DEVAH (EA 3450), Université de Lorraine
TROGNON Alain (PR) - INTERPSY (EA 4432), Université de Lorraine
VERHAEGEN Frédéric (MC) - APEMAC (EA 4360), Université de Lorraine


Autres chercheurs engagés dans le projet

DONADIEU Jean (PH) - Registre des neutropénies, Hôpital Trousseau (Paris)
BEAUPAIN Blandine (IR), Registres des neutropénies, Hôpital Trousseau (Paris)
ROUSSEAU SALVADOR Blandine (psychologue) - Registres des neutropénies, Hôpital Trousseau (Paris)
ABELY Michel (PH) - Service de Pédiatrie, CHU de Reims
GANDEMER Virginie (PH) - UMR. INSERM 6290-IGDR, CHU de Renne
PERSIANI Marie, Directrice de l'association IRIS
GROSJEAN Virginie, Déléguée générale de l'association IRIS

Présentation

L’opération INTEREVA-SHWADIA est une étendue à l’international et une concrétisation des avancées obtenues par la préopération EVA-SHWADIA. Objectifs. Elle a pour objectifs de dresser le profil psychologique et social des personnes porteuses du syndrome de Shwachman-Diamond (SDS). Alors que des avancées majeures ont été réalisées sur le plan somatique, la double originalité de cette recherche est d’investiguer le SDS sur le plan interdisciplinaire afin de mettre en évidence la spécificité des troubles cognitifs, communicationnels et comportementaux de cette pathologie invalidante sur le plan de social et de proposer des recommandations favorisant l’insertion scolaire, professionnelle et sociale dès le plus jeune âge jusqu’à l’âge adulte et vieillissant. Méthode. L’évaluation cognitive, d’une durée de 4h, se fait par la passation de tests normés et validés dans le pays où elle a lieu (WISC IV pour l’efficience intellectuelle, CMS pour la mémoire, NEPSY II pour les fonctions attentionnelles et la théorie de l’esprit). L’évaluation comportementale se fait par la passation de questionnaires à destination de l’entourage du sujet (CBCL pour les aspects comportementaux, Conners pour les aspects attentionnels, BRIEF pour les aspects exécutifs). Les compétences communicationnelles sont évaluées par un entretien semi-directif  standardisé où est testée la compréhension de trois actes de  langage indirects. Ces dialogues seront analysés selon une approche microscopique, grâce à la méthode de la logique interlocutoire. Le  test TOPL-2 sera passé pour la population française.Le recrutement de 80 participants (20 par pays) est prévu à partir des registres constitués et des associations de malades. Les résultats des tests et questionnaires seront soumis à l’analyse statistique. Les entretiens seront étudiés à l’aide de logiciels d’analyse de discours et manuellement selon la méthode de la logique interlocutoire puis analysés statistiquement. Résultats attendus. i) La formalisation d’un modèle communicationnel spécifique au SDS ; ii) Le phénotype psychologique ; iii) L’identification des secteurs cognitifs et sociaux non touchés par la maldie ; iv) L’élaboration de recommandations favorables à l’amélioration de la qualité de vie des patients et de leur entourage.